Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) ?

Publié le: Février 23, 2021 | Mis à jour le: Mars 28, 2022

Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) ?

Le syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) signifie que les mastocytes augmentent la libération de substances messagères, qui peuvent provoquer divers symptômes. Le diagnostic de la MCAS est malheureusement très complexe et ne se fait souvent qu'en excluant d'autres maladies, en fonction des symptômes.

On estime que 7 à 15 % des personnes atteintes souffrent de cette maladie, mais le diagnostic est souvent absent.

Mais que sont en fait les mastocytes ? Comment se manifeste le syndrome d'activation des mastocytes ? Dans ce guide, vous en apprendrez davantage sur ce sujet.

Table des matières

  • Que sont les mastocytes ? 
  • Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes ?
  • Quels sont les symptômes de la MCAS ?
  • Quelles sont les différentes formes du syndrome d'activation primaire des mastocytes ?
  • Comment diagnostiquer le MCAS ?
  • Comment le MCAS est-il traité ?

Que sont les mastocytes ?

➤ Saviez-vous que les mastocytes (mastocytes) constituent le support le plus important du système immunitaire dans le corps humain ?

Si vous regardez ces cellules au microscope, vous pouvez voir que, contrairement aux autres cellules, elles contiennent de petites sphères. Ils sont là pour stocker les substances messagères (substances chimiques de signalisation).

À leur tour, les substances messagères sont nécessaires pour pouvoir initier une réaction appropriée du système immunitaire et le renforcer en cas de contact avec des virus, des bactéries, des parasites et des allergènes. De plus, ces cellules et les substances messagères qu'elles transportent sont impliquées dans la cicatrisation des plaies et la protection des nerfs.

Les mastocytes sont répartis dans tous les organes et tissus. On les trouve principalement le long des frontières extérieures (intestin, peau, muqueuses), le long des vaisseaux sanguins et des nerfs. Les cellules sont formées à partir de cellules souches (cellules progénitrices) dans la moelle osseuse, d'où elles migrent à travers les tissus de l'organisme jusqu'à ce qu'elles se fixent en un endroit et remplissent leur fonction.

Qu'est-ce que le syndrome d'activation des mastocytes ?

On parle de syndrome d'activation des mastocytes (MCAS) lorsque les mastocytes ne provoquent plus une réponse immunitaire uniquement aux allergènes, virus ou autres. Au lieu de cela, ils sont actifs en permanence et les substances messagères mentionnées sont de plus en plus souvent libérées. Cela signifie que les cellules "luttent" même sans inflammation et augmentent ainsi la concentration d'histamine dans l'organisme, par exemple.

L'histamine joue un rôle important dans le rythme veille-sommeil et influence également l'appétit. Cependant, si le niveau dans l'organisme est trop élevé, cette substance messagère peut provoquer des réactions allergiques cutanées. L'héparine est une autre substance messagère qui est responsable de la dilatation des vaisseaux sanguins et de l'amincissement du sang. En raison d'une forte libération d'héparine, les patients souffrant de la maladie MCAS ont tendance à saigner plus abondamment, par exemple en cas de blessure, lors d'une opération ou pendant leurs menstruations.

Le professeur Gerhard J. Molderings, pharmacologue moléculaire de l'Institut de pharmacologie et de toxicologie de l'hôpital universitaire de Bonn, mène des recherches dans le domaine du syndrome d'activation des mastocytes depuis plusieurs années. Il soupçonne que de nombreuses symptomatologies qui, jusqu'à présent, ne pouvaient être attribuées à une maladie, sont des indications de MCAS.

Quels sont les symptômes de la MCAS ?

Les symptômes peuvent varier en fonction de l'organe affecté par les mastocytes altérés. Les symptômes ressemblent souvent à une maladie inflammatoire chronique, à un rhume, et dans certains cas, des symptômes ressemblant à une intoxication alimentaire peuvent se produire.

Autres symptômes :

  • Escroquerie
  • Problèmes de concentration
  • Insomnies et crises de panique
  • des réactions allergiques comme des démangeaisons, des squames, des rougeurs
  • vésicules
  • Problèmes gastro-intestinaux (indigestion, crampes et douleurs).
  • Augmentation des saignements pendant l'opération
  • Crampes menstruelles et augmentation des saignements
  • Douleurs osseuses
  • Réactions anaphylactiques

Quelles sont les différentes formes du syndrome d'activation primaire des mastocytes ?

1. mastocytose cutanée

Dans cette forme de la maladie, il y a exclusivement de bonnes accumulations de mastocytes, qui sont limitées à la peau et n'affectent pas la moelle osseuse ou d'autres organes. On peut y voir des taches pigmentaires brun rougeâtre, qui forment parfois des cloques sur la peau. Le frottement de ces derniers augmente la libération d'histamines par les mastocytes, ce qui peut entraîner un gonflement.

➤ La maladie existe généralement dans l'enfance, mais elle se guérit souvent à la puberté.

2. la mastocytose systématique (SM)

La mastocytose systématique comprend plusieurs maladies, qui impliquent toutes une accumulation anormale de mastocytes dans un organe interne. Ici, plusieurs organes peuvent être affectés par une augmentation accrue des cellules.

3. la leucémie à mastocytes (MCL)

Cette forme est moins courante et se produit lorsque des mutations malignes des mastocytes se multiplient rapidement et sans contrôle. C'est une forme de cancer mais sans tumeur attachée à un site. Cela signifie que dans cette forme de cancer, une cellule maligne mutée se multiplie dans le sang et se répand dans tout l'organisme.

4. trouble systématique de l'hyperactivité des mastocytes

Dans cette maladie, l'accent n'est pas mis sur la division cellulaire, mais plutôt sur la diminution de l'apoptose des mastocytes. L'apoptose est une forme de mort cellulaire programmée. Cela signifie que dans cette forme de la maladie, les cellules ont une durée de vie plus longue, ce qui permet de détecter une lente augmentation du nombre de mastocytes dans l'organisme. Cela augmente la concentration des substances messagères, qui à leur tour peuvent provoquer différents symptômes.

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Comment diagnostiquer le MCAS ?

À l'aide d'un questionnaire, un historique médical complet est établi, ce qui peut aider à classer les symptômes. Après un examen physique permettant de détecter les changements cutanés, une échographie des organes tels que le foie et la rate suit. En outre, une gastro- et coloscopie est effectuée, au cours de laquelle les biopsies sont testées pour divers anticorps et les mastocytes sont comptés. Certains médiateurs des mastocytes peuvent être détectés par la chimie de laboratoire, bien que le nombre de cliniques qui le font soit très faible.

➤ Le diagnostic de la MCAS est très difficile et les valeurs élevées ne peuvent souvent pas être détectées. Le diagnostic est alors établi en excluant les autres maladies.

Comment le MCAS est-il traité ?

  • Les aliments riches en histamine doivent être évités. Il s'agit, par exemple, des agrumes, des fraises, des légumineuses, du fromage et des produits fumés (jambon, salami, poisson fumé).
  • L' histamine ingérée peut être réduite en évitant également l'alcool. L'alcool en général peut promouvoir les MCAS. Le vin rouge, en particulier, contient de grandes quantités d'histamine, ce qui favorise la maladie.
  • Les facteurs déclenchants déjà connus doivent être évités (par exemple, les allergies)
  • Combinaison d'antihistaminiques H1 et H2 comme thérapie de base
  • En fonction de la tolérance, des stabilisateurs de mastocytes tels que l'acide cromoglycique et la quercétine peuvent être administrés progressivement.
  • La vitamine C, jusqu'à un maximum de 750 mg par jour, peut aider à inhiber la dégranulation des mastocytes
 

Sources (en allemand) :

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Molderings G. J., Homann J., Brettner S., Raithel M., Frieling T. (2014). Systemische Mastzellaktivierungserkrankung: Ein praxisorientierter Leitfaden zu Diagnostik und Therapie [Mast cell activation disease: a concise practical guide for diagnostic workup and therapeutic options]. Dtsch Med Wochenschr. 139(30):1523-1538. doi:10.1055/s-0034-1370055

Sturm, Karina. “Das Mastzellaktivierungssyndrom. Eine Volkskrankheit?” Das Mastzellaktivierungssyndrom (2017).

Tischler D., Jossé U. S. (2018). “Mastzellen-Aktivierungssyndrom: Spielt Ernährung Eine Rolle?” Online unter: www.mein-allergie-portal.com/mastozytose/1547-mastzellenaktivierungssyndrom-spielt-ernaehrung-eine-rolle/all-pages.html.

 

Sources (en langue anglaise) :

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Homann J., Kolck U.W., Ehnes A., Frieling T., Raithel M., Molderings G.J. (2010). Die systemische Mastozytose--Standortbestimmung einer internistischen Erkrankung. Med Klin (Munich). 2010;105(8):544-553. doi:10.1007/s00063-010-1093-8

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Picard M., Giavina-Bianchi P., Mezzano V., Castells M.(2013). Expanding spectrum of mast cell activation disorders: monoclonal and idiopathic mast cell activation syndromes. Clin Ther. 35(5):548-562. doi:10.1016/j.clinthera.2013.04.001

Valent P., Akin C., Arock M., et al. (2012). Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol. 157(3):215-225. doi:10.1159/000328760